第84届国医节暨2014年台北国际中医药学术大会于2014年3月15-16日在台北市台大医院国际会议中心举行,受大会组委会的委托国际中华传统医学会将推荐国内的中医药学者及机构参加本次大会。来自中国大陆、美国、加 拿大、韩国、日本、东南亚等国专家学者与台湾的专家学者共同出席本次大会,贾淑芳主任受特邀与贾玲一同参加本次大会。这是一次高层次学术,规模盛大的国际性大会,大会旨在为全世界从事医药工作者提供一个学术平 台,分享及交流中医药学的科研成果与发展动态,讨论中医药现代化、国际化及产业化发展,加强国际交流与合作,促进中医药事业的发展。

 
 

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鱼鳞病

 来源:西安华西医院银屑病治疗中心 日期:2010年04月02日 浏览:
    
鱼鳞病

 

  鱼鳞病(ichthyosis)是一种常见的遗传性皮肤角化病,旧称鱼鳞癣,中医称蛇皮癣。主要表现为四肢伸侧或驱干部皮肤干燥、粗糙、伴有菱形或多角形鳞屑,外观如鱼鳞状或蛇皮状。因遗传方式不同,可分为常染色体显性遗传寻常性鱼鳞病与性联遗传寻常性鱼鳞病。
  临床表现
  1、常染色体显性遗传寻常性鱼鳞病(autosomal dominant ichthyosis vulgaris) 本型为常见的轻型鱼鳞病,一般出生后1~4岁发病,男女均可罹患。皮损随年龄增长而逐渐加重,青春期后皮脂腺及汗腺活跃,症状减轻。皮损主要分布在四肢伸侧及躯干,表现为干燥性淡褐色菱形或多角形鳞屑,紧附着在皮肤上,边缘呈游离状(彩图1)。头皮亦可累及,屈侧褶皱部不被侵犯,严重者可波及全身,伴有掌跖角化过度、皲裂、指(趾)甲改变。通常无自觉症状,病情冬重夏轻,皮肤干燥时瘙痒不适,发生皲裂则感疼痛。

鱼鳞病
       彩图1 鱼鳞病
  2、性联遗传寻常性鱼鳞病(sex-linked ichthyosis vulgaris) 较少见。为性联隐性遗传,婴儿早期发病仅限于男性。皮损与上型略异,鳞屑大而显著,呈黄褐色或棕黒色大片鱼鳞状。皮肤干燥粗厚,皮损可遍布全身,头皮、面部、耳部及颈部可受累,腹部比背部尤重,屈侧皱褶部常被累及,不侵犯掌跖。皮损到青春期后并无减轻,有时反而加剧。
  组织病理
  常染色体显性遗传寻常型鱼鳞病可见表皮角化过度,毛囊角栓形成,颗粒层变薄或缺如。真皮正常或血管周围有淋巴细胞浸润。
  性联遗传寻常性鱼鳞病可见表皮角化过度,颗粒层正常或稍增厚,棘层轻度增生。真皮浅层血管周围可有炎性细胞浸润。
  诊断与鉴别
  根据出生后不久发病,有鱼鳞状或蛇皮状外观,诊断易确定。但需注意除外获得性(症状性)鱼鳞病,常为红斑狼疮、淋巴网状系统肿瘤、瘤型麻风等病的一种表现。
  治疗
  尚无特殊根治或高效疗法。可用钙泊三醇软膏50μg/g,每日3次,外用10%~15%尿素霜或软膏,3%~5%水杨酸软膏,0.1%维甲酸霜或软膏,30%鱼肝油软膏或40%丙二醇水溶液外擦有较好的脱屑效果。皮损严重广泛者可服维生素A7,5~15万U/日,若长期大量应用,有毒副作用。可试用芳香维甲酸制剂(tigason)。忌用碱性强的肥皂洗澡,以免加重皮肤干裂。

      先天性鱼鳞病样红皮病

  先天性鱼鳞病样红皮病(erythroderma ichthyosiforme congenitum),有人认为本病是鱼鳞病中少见的一种特殊类型,患儿出生后皮肤即呈现弥漫性红斑及不同程度鱼鳞病样鳞屑。为常染色体显性或隐性遗传,多见于近亲结婚的子女,也有人提出和胸腺萎缩、甲状腺功能低下有关。
  临床表现
  1、大疱性先天性鱼鳞病样红皮病 亦称表皮松解性角化过度鱼鳞病,为常染色体显性遗传,因此有人称之为显性遗传先天性鱼鳞病样红皮症。少见。本病在出生时即有,患者全身皮肤被增厚的铠甲状褐色鳞屑覆盖。鳞屑于生后不久即脱去,出现潮红湿润的裸露面,继后又逐渐形成新的角质鳞屑或疣状鳞屑。好发于四肢屈侧或皱襞部位,有时因皮损擦烂可继发感染。发病初期数年内可有水疱或大疱出现,以后逐渐减少消失不再发生,但也有持续至成年者。
  组织病理可见表皮松解性角化过度,颗粒层明显增厚。细胞内水肿致表皮细胞松解,也可见网状空泡化。真皮上部有炎症性细胞浸润。
  2、板层状鱼鳞病 系常染色体隐性遗传,亦称隐性遗传先天性鱼鳞病样红皮病。出生后或出生后不久发病,皮损往往为全身对称性弥漫潮红,上有大片灰棕色或灰白色菱形或多角形鳞屑,中央粘着,边缘游离,重者鳞屑厚如板状或铠甲。好发于肘窝、腘窝、腋窝和外阴部。常有掌跖角化过度或眼睑外翻(彩图2)。经过缓慢,可持续终生。至成年期,鱼鳞仍存在,红此症可减轻。
鱼鳞病
       彩图2 板层状鱼鳞病
  组织病理见表皮角化过度,灶性角化不全,颗粒层和棘层增厚,表皮突延长,毛囊口有角栓。真皮上部血管周围炎症细胞浸润。
  火棉胶样婴儿 罕见。系常染色体显性或隐性遗传。婴儿出生时,全身被一层塑料薄膜样或火棉胶样薄膜紧紧包裹着,肢体固定于一特殊位置,伴眼睑外翻。生后24小时此膜开始脱落或出现裂隙,可出现局限性或广泛性大片鳞屑。重型者常死胎或生后不久死亡。轻者鳞屑脱落后很快见好或完全恢复,有些则仍可陆续局部脱屑。有人认为此病并非独立疾病,因为它可演变成常染色体显性或隐性鱼鳞病样红皮病、性联遗传性鱼鳞病、板层状鱼鳞病。
  治疗
  一般治疗效果差,内服药物与寻常性鱼鳞病相同。外用0.1%维甲酸软膏或霜剂,10%尿素霜也有一定疗效。




          高起性鱼鳞病

  高起性鱼鳞病(ichthyosis hystrix)。本病罕见,病因不清。本病似列序性线性表皮痣,表皮高度增生,显著色素沉着。
  临床表现
为出生时即有或婴儿期发生,逐渐扩大,可局限或泛发。表现为黒褐色或污黒色的高起性角质病变,呈绒毛状,疣状或乳头状生长,境界清楚(彩图3)。极少数可癌变。

鱼鳞病
     彩图3 高起性鱼鳞病
  组织病理
  表皮高度角化过度和疣状增生,伴灶性角化不全,大量色素颗粒弥漫分布于表皮各层。
  治疗
  可试用冷冻、激光治疗。

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